Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

Введите заболевание, фамилию доктора, страну или название клиники

Челюстно-лицевая хирургия // Врожденные патологии челюстно-лицевой области // Черепно-лицевой дизостоз

Лечение черепно-лицевого дизостоза

Врожденные аномалии челюстно-лицевой области

 

Черепно-лицевой дизостоз, или синдром Крузона является генетически обусловленной врожденной аномалией развития, которая характеризуется ранним закрытием черепных швов (синостозированием черепа), окулярным гипертелоризмом, экзофтальмом и гипоплазией (недоразвитием) части лица с наличием относительного нижнечелюстного прогнатизма.

Точные причины синдрома Крузона специалистами пока еще не выявлены, однако предположительно в его возникновении играют роль такие факторы, как:

  • отягощенная наследственность (аналогичное заболевание у родителей);
  • выявление у здоровых родителей гена, вызывающего черепно-лицевой дизостоз;
  • пожилой возраст будущего отца на момент зачатия.

Внешне дети, страдающие синдромом Крузона, имеют весьма специфический вид.

Во-первых, у них преждевременно, еще до того, как полностью сформируется мозг, окостеневают швы, которые соединяют кости лица и черепной коробки. Из-за этого череп и лицо приобретают неправильную форму: задняя и верхняя части головы, а также лоб и виски уплощаются, средняя часть лица более вытянута, чем в норме, и при этом имеет относительно небольшие размеры, а нос приобретает остроконечную, клювовидную форму. Нижняя челюсть на этом фоне выглядит массивно и значительно выступает вперед (нижнечелюстной прогнатизм). Кроме того, обычно наблюдается смещение зубов и окулярный гипертелоризм − несоразмерно большое расстояние между глазницами. Может обнаруживаться волчья пасть или аномально узкое небо.

Черепно-лицевой дизостоз

Однако внешними дефектами рассматриваемая врожденная патология, к сожалению, не ограничивается. Вследствие того, что ноздри у ребенка с синдромом Крузона сжаты, поток воздуха через нос недостаточен. Отклонения в формировании внутреннего уха приводят к потере слуха. Возможно присоединение гидроцефалии (водянки мозга) со всеми вытекающими последствиями. Нередко такие дети жалуются на головные боли, звон в ушах и головокружения (синдром Меньера). У них могут быть расстройства зрения, косоглазие (страбизм), нистагм (колебательные непроизвольные движения глаз). И, наконец, страдает умственное развитие: интеллектуальный дефект может быть разной степени выраженности.

Диагностика черепно-лицевого дизостоза предполагает комплексное обследование, которое непременно включает в себя рентгенографию, компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию. Для окончательного подтверждения диагноза проводится генетическое тестирование. Чтобы составить полную клиническую картину, доктора назначают различные дополнительные исследования.

Тактика лечения синдрома Крузона всегда индивидуальна и зависит от степени тяжести заболевания и общего самочувствия пациента. Нужно понимать, что целиком исцелиться от этого недуга пока еще невозможно, современные методы лечения способны только устранить или компенсировать уже имеющиеся симптомы: костные деформации, нарушения слуха и зрения, искривленный прикус.

Чем раньше, начато адекватное лечение, тем, соответственно лучше прогноз и выше шансы на то, что удастся избежать тяжелых осложнений в виде полной потери зрения, изъязвлений роговицы, сохранения умственного дефекта на всю жизнь, социальной и трудовой дезадаптации и т.д.

Хирургические вмешательства при челюстно-лицевом дизостозе следует выполнять как можно раньше. Основные цели операций при этом заболевании:

  • обеспечение декомпрессии, т.е. снижение внутричерепного давления, путем раскрытия преждевременно сросшихся швов черепа (своевременно проведенное подобное хирургическое вмешательство поможет предупредить повреждение тканей мозга и исправить, насколько это возможно, форму черепа);
  • коррекция имеющихся костно-мышечных деформаций: реконструкция глазниц, пластика выступающей вперед нижней челюсти, устранение незаращения неба (волчьей пасти) и пр.

Клиники в Москве и за рубежом: +7 (495) 545-17-30

Оформить заявку на лечение

Имя (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения
по стране лечения:
Стоимость лечения и
обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.